Asuhan Keperawatan Pada Pasien Hirschsprung

Laporan Pendahuluan

Asuhan Keperawatan Pada Pasien Hirschsprung

I. Pendahuluan

Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon). Feses normalnya didorong menuju kolon oleh otot. Otot ini dikontrol oleh sel-sel saraf khusus yang disebut sebagai sel-sel ganglion. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung lahir tanpa sel-sel ganglion pada bagian terakhir dari kolon (rectum). Pada kebanyakan kasus, hanya rectum yang terkena, tapi pada beberapa kasus lebih dari sekedar kolon, dan bahkan seluruh kolon, dapat pula terkena. Tanpa sel-sel ganglion ini, otot-otot pada bagian dari kolon itu tidak dapat mendorong feses keluar, yang akhirnya menumpuk.1

Anak – anak dengan penyakit Hisehsprung dapat mengalami konstipasi ataupun memiliki masalah dalam penyerapan nutrisi dari makanan. Dalam kasus yang gawat pada penyakit Hischsprung, bayi yang baru lahir mengalami obstruksi kolon dan tidak memiliki pergerakan usus. Pada kasus ringan, dokter dapat saja tidak mendapatkan penyakit ini sampai kehidupan lanjut anak.2

Kebanyakan kasus penyakit Hirschsprung sekarang didiagnosis pada masa neonatus. Penyakit Hirschsprung sebaiknya dicurigai jika seorang neonatus tidak mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam pertama setelah kelahiran. Walaupun barium enema berguna untuk menegakkan diagnosis, biopsy rectum tetapi menjadi gold standard penegakkan diagnosis. Setelah diagnosis dikonfirmasi, penatalaksanaan mendasar adalah untuk membuang jaringan usus yang aganglionik dan untuk membuat anastomosis dengan menyambung rectum bagian distal dengan bagian proksimal usus yang memiliki innervasi yang sehat.3

II. Epidemiologi

Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi yang lahir dan ini berhubungan pada 1 sampai terjadi dengan 4 dari obstruksi usus pada bayi baru lahir ini 5 kali lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang terjadi dengan kondisi congenital lainnya seperti Down Syndrome. Pemidahan secara bedah dari bagian yang sakit dari kolon merupakan satu-satunya pengobatan untuk penyakit Hischsprung.

III. Landasan Teori

A. Pengertian

Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

B. Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot.

Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

C. Patofisiologi

Pada penyakit ini, kolon mulai dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatik intramural. Bagian kolon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon.

Pleksus mesenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner) tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltic usus dan funsi lainnya. Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui. Sel ganglion enteric berasal dari differensiasi sel neuroblast. Selama perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke 7 usia gestasi dan akan sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia gestasi. Kemungkinan salah satu etiologi Hirschsprung adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan, berpoliferase, atau berdidderensiasi pada segmen aganglionik distal. Distribusi komponen telah terjadi pada usus yang anganglionik. Komponen tersebut adalah fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecule, dan faktor neurotrophic.

Sebagai tambahan, pengamatan sel otot polos pada kolon anganglionik menunjukkan bahwa bagian tersebut tidak aktif ketika menjalani pemeriksaan elektrofisiologi, hal ini menunjukkan adanya kelainan myogenik pada perkembangan penyakit Hirschsprung. Kelainan pada sel Cajal, sel pacemaker yang menghubungkan antara saraf enteric dan otot polos usus, juga telah dipostulat menjadi factor penting yang berkontribusi. Terhadap tiga pleksus neuronal yang menginnervasi usus, Ketiga pleksus neuronal yang menginnervasi usus, pleksus submukosal (Meissner), Intermuskuler (Auerbach), dan pleksus mucosal. Ketiga pleksus ini terintegrasi dan berperan dalam seluruh aspek fungsi usus, termasuk absorbs, sekresi, motilitas, dan aliran darah.

Motilitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsic. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana relaksasi mendominasi. Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik. Kendali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergic menyebabkan inhibisi. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel ganglion tidak ditemukan sehingga control intrinsic menurun, menyebabkan peningkatan control persarafan ekstrinsik. Innervasi dari system adrenergik diduga mendominasi system kolinergik, mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsic, peningkatan tonus tidak diimbangi dan mengakibatkan ketidak seimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltic yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fungsional.

Klasifikasi keadaan anganlianik dapat dibedakan menjadi segmen sangat pendek (sekitar 2 cm dari garis mukokutan). Segmen pendek (aganglionik sepanjang netosigmoid), segmen panjang bila aganglianik sepanjang rectum ke udon transversum, segmen total sepanjang nektum ke sekan dan segmen universal bila aging lionik mencakup hampir seluruh usus.

D. Manifestasi Klinis

Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi kadang-kadang mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka mungkin saja tidak tampak sampai bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.

Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :

• Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua kelahiran

• Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan yang diproduksi di hati

• .konstipasi atau gas

• Diare

Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :

• Perut yang buncit

• Peningkatan berat badan yang sedikit

• Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan, diare atau keduanyadan penundaan atau pertumbuhan yang lambat

• Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang

dapat mencakup enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang berbahaya.

Pada anak-anak yang lebih tua atau dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai rendah dari sel darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses.

E. Komplikasi

Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan septikemia.

F. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan Laboratorium

1. Kimia Darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam batas normal. Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.

2. Darah Rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatiof.

3. Profil Koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan pembekuan darah yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.

b. Pemeriksaan Radiologi

1. Foto Polos Abdomen dapat menunjukkan adanya loop usus yang distensi dengan adanya udara dalam rectum.

2. Barium enema

a. Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum memasukkan kontras enema karena hal ini akan mengaburkan gambar pada daerah zona transisi.

b. Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk menghindari kaburnya zona transisi dan beresiko terjadinya peforasi. foto segera diambil setelah injeksi kontras, dan diambil lagi 24 jam kemudian.

c. Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang mengalami dilatasi merupakan gambaran klasik penyakit Hirschsprung. Akan tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih sulit diinterpetasi dan sering kali gagal memperlihatkan zona transisi.

d. Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung adalah adanya retensi kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema dilakukan.

c. Biopsi

Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglion atau tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.

G. Penatalaksanaan

1. Pembedahan

Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus. Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

2. Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

3. Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

4. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini

b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )

d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )

Asuhan Keperawatan Pada Pasien Hirschsprung

A. Pengkajian

A.Pengkajian.

1. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

2. Riwayat Keperawatan.

a. Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.

b. Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

c. Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung

d. Riwayat kesehatan keluarga: Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.

e. Riwayat kesehatan lingkungan: tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.

f. Imunisasi: Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.

g. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

h. Nutrisi.

3. Pemeriksaan fisik.

a. Sistem kardiovaskuler. : Tidak ada kelainan.

b. Sistem pernapasan: Sesak napas, distres pernapasan.

c. Sistem pencernaan

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

d. Sistem genitourinarius.

e. Sistem saraf: Tidak ada kelainan.

f. Sistem lokomotor/musculoskeletal: Gangguan rasa nyaman.

g. Sistem endokrin: Tidak ada kelainan.

h. Sistem integument: Akral hangat.

i. Sistem pendengaran: Tidak ada kelainan.

B. Diagnosa Keperawatan

a. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces .

b. Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah.

c. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang .

d. Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya.

C. Intervensi Keperawatan

a. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces.

Tujuan :

1. anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan

Kriteria Hasil

1. Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi

2. Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih baik

Intervensi :

1. Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 %

2. Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali

3. Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah

4. Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses

5. Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan

b. Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah

Tujuan :

1. Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan

Kriteria Hasil

1. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya

2. Turgor kulit pasien lembab

3. Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan

Intervensi

1. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan

2. Ukur berat badan anak tiap hari

3. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah

c. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang.

Tujuan :

1. Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh

Kriteria Hasil

1. Turgor kulit lembab.

2. Keseimbangan cairan.

Intervensi

1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien

2. Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake – output

3. Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera

d. Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya.

Tujuan : pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa menjadi lebih adekuat

Kriteria hasil :

1. Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, perawatan dan obat – obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat daan pasien atau keluarga mampu menceritakanya kembali

Intervensi

1. Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal – hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien

2. Kaji pengetahuan keluarga tentang Mega Colon

3. Kaji latar belakang keluarga

4. Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat – obatan pada keluarga pasien

5. Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.